心肌糖原累积病病因_糖原积累病

为糖原分解酶(如a-1，4-葡萄糖苷酶)的缺陷，不能分解为葡萄糖而造成糖原质和量的代谢障碍，使组织中的糖原累积，因此近年把这类疾患总称为糖原沉积病，由于受累的组织或器官不同，可区别为+或+ -型，绝大多数与常染色体隐性遗传有关。实际上可分为肝，心，肌肉三大类，如1型称为肝糖原沉积病(gsdi 亦称vongierke病)，2型为心肌糖原沉积病(gsdi，pampe病等)。3型即肌性糖原沉积病。