产后出血性尿毒症的血浆置换治疗
中华妇产科杂志 1998年第8期第0卷 论著摘要
作者：陆军 严道珍 杨秀平 谢翠红
单位：224100 江苏省大丰市人民医院肾内科(陆军)，妇产科(严道珍，杨秀平，谢翠红)
产后出血性尿毒症也称为溶血性尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,hus)，其临床特点是微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少。如果伴有神经系统症状和发热时，则称为血栓性血小板减少性紫癜(thrombocytic throm-brocytopenic pupara,ttp)［1］ 。hus的产后发生率尚无明确报道。我院自1994年以来采用血浆置换(plsma exchange,pe)疗法治愈5例产后hus患者，现总结如下。
一、临床资料
1.一般资料：5例患者年龄22～28岁(平均24.5岁)，hus发生在产后3～14天(平均5.5天)。5例均系孕1产1，足月顺产；3例病因不明，1例合并产后宫腔感染、1例产后宫内胎盘碎片滞留。产前均无妊高征史、无肾毒性药物应用史及心肾疾病。
2.临床表现：5例均有产后进行性少尿、无尿、贫血、皮肤及巩膜黄染伴出血倾向、腹痛，3例伴有胸、腹水，1例伴有发热，1例伴有癫痫发作。
3.实验室检查：3例血红蛋白60～80g/l，2例低于60g/l；外周血均可见破碎红细胞；网织红细胞4%～7%；白细胞总数为16.8～22.5×109/l；血小板12～44×109/l；纤维蛋白原降低，为0.98～2.3g/l；总胆红素及非结合胆红素升高；尿蛋白(+～+++)；尿素氮(bun)14.49～21.33 mmol/l，肌酐(cr)667～1 120 μmol/l；b超检查双侧肾体积均轻度增大。
4.病理检查：3例在出血控制后行经皮肾活组织检查，病理结果为微血管病变。广泛的小血管内纤维素性血栓、毛细血管闭塞、伴系膜细胞增殖。免疫病理可见igm、igg及c3，c1q于系膜区及基底膜区沉积。
5.诊断标准：出现产后严重溶血性贫血、血小板减少、肾功能衰竭者，结合病史进行诊断。
二、治疗方法及仪器
治疗方法包括抗感染、支持治疗及水电解质平衡的维护，少尿、无尿者可给予利尿剂。对产科原因如胎盘碎片滞留的1例及时行刮宫处理。对病情严重如脑水肿、肺水肿、高血钾、bun、cr进行性增高及估计不能耐受pe的3例患者，行股静脉插管。应用日本生产nikk isodbb-22b型血液透析装置，行无肝素血液透析，隔日1次，每次3小时。血液透析后立即行pe。溶血及出血倾向严重、肾功能损害明显均应视为pe的适应证。本组5例均行pe治疗；已血液透析的3例采用股静脉导管作为体外循环的起源，另2例行临时股静脉穿刺，静脉回路均选择上肢的静脉。使用日本生产nikk isodbg-01血泵，瑞典生产gambro fiber plasmtilter血浆分离器，每次置换血浆2 500 ml，置换液以等量新鲜冰冻血浆经静脉壶以同样速度输入。pe术每日1次，行血液透析者在透析结束后进行。
附表 5例hus患者pe治疗前、后实验室指标比较
例号 血小板(×109/l) 肌酐(μmol/l) 尿量(ml/d) 总胆红素(μmol/l)纤维蛋白原(g/l) 治疗前 治疗后 治疗前 治疗后 治疗前 治疗后 治疗前 治疗后
治疗前 治疗后 1 12.3 90.4 667 100 250 2 500 31.3 16.8 1.12 2.01 2 20.0 110.6 1 120 120 300 3 000 46.4 14.5 0.98 2.20 3 44.0 124.7 884 96 50 2 600 50.2 20.9 1.43 3.12 4 36.3 88.5 609 87 450 2 300 62.3 18.7 1.88 2.44 5 38.8 90.3 702 101 500 2 700 38.5 16.4 2.30 2.86 p值 ＜0.01 ＜0.01 ＜0.01 ＜0.01 0.01＜p＜0.05
三、结果
5例患者分别行pe 3、4、4、6、9次(平均5.2)后，病情迅速好转，出血倾向停止，黄疸消退，进入多尿期，肾功能逐渐好转(血浆置换后7～14天内恢复正常)。3例因无尿行pe加血液透析者与2例单纯行pe者恢复情况无差异。pe治疗前后患者实验室指标比较见附表。
四、讨论
hus的病因不明，预后极差，80%的患者发展为慢性肾功能衰竭［1］而死亡。hus与下列因素有关：(1)妊娠期处于高凝状态，血中纤维蛋白原、第ⅶ、ⅷ、ⅴ因子均升高，纤溶能力降低，在流产、分娩时由胎盘释放的凝血活酶能导致高凝状态下发生血管内凝血［2］；(2)前列腺素i2(pgi2)水平降低，pgi2对血小板凝集有很强的抑制作用［3］；(3)血小板活化因子(paf)的作用：paf能由胎盘释放引起血小板的凝集［4］；(4)红细胞超氧化物歧化酶(sod)的减少［2］；(5)细菌内毒素的作用及细胞因子如白介素1(il-1)的影响［2］。基于hus的病因不明，目前尚缺少特异的治疗方法。主要给予输新鲜血浆以补充抑制血小板凝集因子［1］；pe能去除血浆中合成pgi2的抑制物，并能从新鲜血浆中补充抑制血小板凝集的因子，因而为治疗本病的有效手段。使用的新鲜血浆最好放于-25℃冷冻后使用［5］。对高血钾、肺水肿、严重酸中毒的患者在pe治疗同时，行血液透析有利于安全渡过肾功能衰竭期。本组5例患者经pe治疗均治愈，随访6～24个月，病情无反复。lindheimer等［4］报道，再次妊娠会引起hus复发［4］，故临床医师应指导患者避孕。
参考文献
1 ives he, daniel to. vascular disease of kidney. in: brenner bm, rector fc. the kidney. 4th ed, philadelphia: saunders, 1991.1519-1530.
2 guy n. hemolytic-uremic syndrome. in: cameron s, davison am. oxford textbook of clinical nephrology. oxford: oxford medical, 1992.1041-1045.
3 杨霁云.溶血性尿毒综合征.中华肾脏病杂志，1986，2：316-318.
4 lindheimer md, katy ai. kidney and hypertension in pregnancy. in: brenner bm, rector fc. the kidney. 4th ed, philadelphia: saunders, 1991.1551-1554.
5 陆军，陆健.抗gbm抗体肾炎的血浆置换治疗.临床荟萃，1995，10：165-166.
(收稿：1997-07-04 修回：1998-03-20)
