多囊卵巢综合征（polycystic ovary syndrome,pcos；stein-leventhal syndrome；sclerocystic ovary disease）是以慢性无排卵、闭经或月经稀发、不孕、肥胖、多毛和卵巢多囊性增大为临床特征的综合症候群.多囊卵巢综合征,是多内分泌轴功能紊乱所引起的疾病的终期卵巢病理改变,其最初的神经内分泌变化,是gnrh-gnh释放频率和脉冲振幅增加,lh/fsh比值增高.
【诊断】
诊断包括实检典型的pcos,即所谓stein-leventhal综合征,诊断并不困难,然临床多见非典型者则应作必要的实验性检查和卵巢病理.
一、激素测定
（一）促性腺激素:约75％患者lh升高,psh正常或降低,lh/fsh≥3.
（二）甾体激素
1.雄激素,包括睾酮、双氢睾酮、雄稀二酮和17酮类固醇升高.由于shbg降低使游离态雄激素升高.
2.雌激素总量可达140pg/ml,雄二醇相当于卵泡早期水平约60pg/ml,性腺外雌酮生成增加使e1/e2≥1.
3.肾上腺dheas生成增加,血浆浓度≥3.3μg/ml,17羟孕酮也增高（正常<200ng/dl）,然若≥800ng/dl应考虑为迟发型先天性肾上腺皮质增生症,21羟化酶或11β羟化酶缺陷.若处200～800ng/dl者,应作acth试验（cotrosyn0.25mg iv）注药后60分钟17羟孕酮升高者为先天性肾上腺皮质增生.
（三）催乳素（prl）:约25～40％患者≥25ng/ml.
（四）胰岛素（insulin）；空腹胰岛素升高≥14mu/l,igf-i升高（正常120mmol/l）,血浆igf-i结合蛋白质降低（正常<300ng/ml）.
（五）阿黑皮素元（proopiomelancortin,pomc）及其衍生物:β-促脂素、β-内啡肽和β-msh升高,acth正常或升高.tsh和gh正常.
二、超声检查
双侧卵巢多囊性增大,被膜增厚回声强.被膜下可见数日较多,直径2～7mm囊状卵泡.卵巢间质回声不均,子宫内膜肥厚,应注意排除子宫和卵巢肿瘤及肾上腺病变.
三、后腹膜充气造影及子宫输卵管造影
目的观察卵巢和肾上腺形态、大小,以鉴别再高雄激素血症原因.
四、诊刮和子宫内膜病检
凡≥35岁患者,应作常规诊刮和内膜病检,以了解内膜组织学变化（腺囊型/腺瘤型/不典型增生过长）,并排除内膜癌.
五、内窥镜
包括陷窝镜和腹腔镜,以直接观察卵巢形态学或施以活检、穿刺、楔切和电烙等治疗.
六、ct和磁共振
以鉴定和除外盆腔肿瘤.
七、剖腹探查
以拟诊卵巢肿瘤或欲行卵巢楔切时施行.
【治疗措施】
一、不孕症治疗
即促排卵治疗,方法包括合理的饮食管理改善胰岛素拒抗、药物促排卵和手术腹腔镜治疗及助孕技术.
（一）饮食管理:重点是降低碳水化合物/脂肪摄入比率,以遏制胰岛素拒抗,减轻体重以平抑异常促性腺激素和雄激素分泌（pasquali 1986）.
（二）药物促排卵:以氯菧酚胺（clomiphene citrate,cc）为主,并适当配伍其他促排卵药物.
1.氯菧酚胺（cc）:系首选促排卵药物,使用简单、安全、有效,作为抗雌激素可在下丘脑-垂体水平与内源性雌激素竞争受体,抑制雌激素负责馈作用,引起gnrh-gnh释放,增加促发排卵,并直接促进卵巢甾体激素生成（kerin 1985）.
方法:于月经周期（或孕酮撤退出血）的第五天开始每天口服cc50～200mg,连服5天,每天最大剂量不超过250mg.以免引起高刺激综合征（ovarian hyperstimulation syndrome,ohss）.以上治疗连用3～6周期并监测排卵和妊娠率.
2.三苯氧胺:适用于cc治疗无效者.三苯氧胺也是一种抗雌激素,小剂量短程治疗可促进排卵,作用机理同cc.
方法:于月经周期（或孕酮撤退出血）的第二天（或第五天）20～40mg/d,连服5天.治疗效果相似于cc.
3.cc-hcc:适用于单纯cc不能促发排卵或合并黄体功能不健者.即在完成cc50～200mg/d×5治疗后,于月经周期的第十五天1次肌注hcg5000～10000单位,或在超声监测卵泡发育俟卵泡直径≥18mm,血清e2≥300～500pg/ml的次日肌注hcg.
4.cc-地塞米松:适用于pcos合并高雄激素血症,即血浆睾酮和dheas升高者.方法是地塞米松0.5mg/d,临睡前服用,该组治疗排卵率50％.
5.hmg-地塞米松:适用于cc治疗无效,低促性腺激素血症及高雄激素血症者.其排卵率81％,妊娠率75％.
6.hmg-hcc:适用于cc治疗无效及低促性腺激素血症者.hmg75～150u/d于月经周期第五天开始肌注,在超声监测卵泡发育和血清e2下俟泡臻于成熟后适时肌注hcg.
7.纯化fsh（pure fsh）-hcg:应用pfsh的目的在于,降低卵泡发育和卵细胞成熟过程中高lh和高雄激素血症的不利影响,并改善lh/fsh比值.最近的临床资料表明；在pcos应用gnrha脱敏后以pfsh替代hmg,并不明显改进ivf的成功率,故该组治疗仍待进一步观察.
8.gnrha-hmg-hcg:gnrha应用目的在于促进垂体脱敏,防止早发月经中期lh高峰及卵泡过早黄素化（premature luteinization）和平抑高雄激素血症.pcos予gnrha治疗4周后血浆雄激素可降至阉割后水平,但不影响肾上腺源雄激素分泌.该组治疗3周期的妊娠率达77％高于单纯hmg或hcg治疗组.
9.脉冲式gnrha疗法:适用于低促性腺激素血症者,然对pcos患者无明显的疗效.施以该组治疗后可见lh和睾酮升高,排卵率38％,妊娠率8％.
（三）助孕技术:仅有2组报道应用ivf/et治疗pcos不孕.dale（1991）44例治疗观察采用gnrha-hmg促超卵泡生成,周期采卵18.8±9个～19.3±6.1个,胚胎移植妊娠率33％.然由于ohss所致去消周期率（canceled cycle rate）达24.13％（14/58）,故助孕技术在pcos治疗中价值仍待深入研究.
标签:
