尿崩症确立后必须将中枢性尿崩症、肾性尿崩症、精神性多饮、及其他原因引起的多饮相鉴别：
1.中枢性尿崩症：中枢性尿崩症诊断一旦成立，应进一步明确部分性还是完全性。无论部分性还完全性中枢性尿崩症都应该努力寻找病因学，依据可通过测视力视野脑部（包括下丘脑-垂体部位）的电脑断层扫描核磁共振等检查协助诊断。
如果没有确切的脑部下丘脑-垂体部位器质性病变的依据，才可考虑原发性中枢性尿崩症的诊断，重要的对这部分病人要进行长期的随访，找不到各种继发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断越肯定。
2.肾性尿崩症：分先天性和获得性两种。先天性尿崩症是一种少见的疾病，由于肾小管对精氨酸血管加压素无反应所致，常有家族性积聚的特点，禁水时可浓缩尿液，用大量的脱氨加压素治疗有效，当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不通过渗透压测定来鉴别时，与血浆渗透压相关的血或尿精氨酸血管加压素浓度升高可明确肾性尿崩症的诊断。
3.原发性多饮或精神性烦渴：有时很难与尿崩症鉴别，有时可两种形式都存在长期水摄入过多导致低渗性多尿，易与尿崩症相混淆，但这些病人的多饮、多尿常常不稳定的，且无夜间多尿。结合血尿渗透压之间的关系常可做出鉴别诊断。
4.糖尿病有多尿、烦渴症状，但无血糖升、高尿糖阳性、糖耐量曲线异常，容易鉴别。
5.慢性肾脏疾病 慢性肾脏疾病尤其肾小管疾病低钾血症高钙血症等，均可影响肾脏浓缩功而引起多尿口渴等症状，但有相应原发疾病的临床表现且多尿的程度也较轻。
禁水试验时患者尿渗透压可增高，但由于长期饮水造成的肾髓质浓缩功障碍使尿液浓缩受限不达到正常人禁饮后水平，但禁饮后尿渗透压稳定时注射外源性血管加压素后，尿渗透压不升高或升高，很少由于长期大量饮水抑制精氨酸血管加压素释放，及长期多尿导致肾脏髓质渗透压梯度丧失，尿渗透压血渗透压相比可低于正常。
