尿崩症 (diabetes insipindus)是指血管加压素(vasopressin,vp)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,adh) 分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群,其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。根据病因可分为原发性尿崩症和继发性尿崩症;根据病情轻重可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症;根据病程长短可分为暂时性尿崩症和永久性尿崩症。本病可发生于任何年龄,以青年多见,男女之比约2:1。尿崩症属中医的“消渴”、“消瘅”等范畴。
原发性(原因不明或特发性尿崩症)尿崩症
约占1/3~1/2不等。通常在儿童起病,很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时,应尽可能地寻找原因,密切随访找不到原发因素的时间越长,原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少,且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。