尿崩症应与下列以多尿为主要表现的疾病鉴别：
一、精神性烦渴 主要表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿，与尿崩症极相似，但 avp 并不缺乏，主要由于精神因素引起烦渴、多饮，因而导致多尿与低比重尿。这些症状可随情绪而波动，并伴有其他神经症的症状。上述诊断 性试验均在正常范围内。
二、肾性尿崩症 是一种家族性 x 连锁遗传性疾病，其异常基因位于 x 染色体长臂 xq28 部位，其肾小管对 avp 不敏感， 90% 的患者显示有 avp 2 受体基因 (v 2 r) 突变，而 v 1 受体功能正常。大约 10% 是由于水通道蛋白 2(aqp 2 ) 基因突变引起的常染色体隐性遗传。此外，极少数家族显示 aqp 2 基因突变的常染色体显性遗传。有些患者表现出受体后缺陷。临川表现与尿崩症极相似。往往出生后即出现症状，多为男孩，女性只表现为轻症，并有生长发育迟缓。注射加压素后尿量不减少，尿比重不增加，血浆 avp 浓度正常或升高，易与中枢性尿崩症鉴别。
三、慢性肾脏疾病 慢性肾脏疾病，尤其是肾小管疾病，低钾血症，高钙血症等均可影响肾浓缩功能而引起多尿、口渴等症状，但有相应原发疾病的临床特征，且多尿的程度也较轻。
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