今天在急诊碰到一个脚踝血肿的孩子，简单问了一下病史，了解到是一个确诊血友病甲的患儿。一般遇到这种情况，治疗上是肯定要输注VIII（八因子）才能缓解出血，不然血肿会越来越大。
正因为这个孩子，我想给大家谈谈血友病。
血友病是一组遗传性凝血功能障碍所致的先天性出血性疾病；共同临床表现是终生都会在哪怕轻微的外伤后，发生长时间的出血。
此病具有出血性疾病共性（自幼或者有家族史、外伤出血、血肿、反复发作、因子替代及实验室阳性发现），狭义习惯称Ⅷ（八因子），Ⅸ（九因子）Ⅺ（十一因子）缺陷为血友病甲、乙、丙。而病情轻重及发病早晚，又与因子水平相关。
根据国内报告，血友病甲、乙、丙的发病率之比是９：３：１。血友病乙的出血症状与甲相似，绝大多数为轻型，血友病丙极为少见出血情况，一般出血症状是甲>乙>丙。
现在我给大家重点介绍血友病甲，即因子Ⅷ缺乏症。
如何遗传
从下面的一个图谱，可以看出孩子是怎样得这类疾病的。其中XX为女性，XY为男性。红色X代表为血友病患者。
发病时间和表现
有的患者在新生儿期即可发病：在孕妇正常分娩时就可造成孩子颅内出血、脾破裂、胸腔出血及断脐出血不止。
最晚发病可在成人，可表现关节出血、负重关节易受累、肌肉软组织血肿、皮肤黏膜出血、手术及注射部位出血、血性囊肿（假肿瘤）、其他部位出血如消化道、血尿、颅内出血等等。
如何预防
那妈妈们肯定要问，危害这么大的疾病应怎么减少本病发生呢？
第一，就是遗传性疾病婚前检测。
第二，杜绝近亲结婚。
第三，如果孩子真的患上此类疾病，必须及时监测出血并及时处理，减少畸形发生。
最后，大家要知道的是，现在本病尚无根治方法，转基因治疗仍在实验阶段，主要治疗方法仍是终身因子替代疗法。
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