耳硬化的病程发展比较缓慢，由于发病初期不太明显所以好些人都不知道自己是什么时候患病的，耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。耳硬化症发病年龄以中青年较多。
耳硬化症的临床表现：
1、耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。
2、耳鸣：约20%～80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。
3、韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。
4、眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。
耳硬化症的诊断检查：
1、病史注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有无韦氏误听现象及头晕等，有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别，如为已婚女性，注意听力与妊娠的关系。
2、检查注意外耳道皮肤及鼓膜的改变、咽鼓管通气情况及鼓膜运动情况。听力检查，包括音叉、电测听及声阻抗测听，必要时作ABR测试、前庭功能检查、乳突X线摄片。
耳硬化症的治疗原则：
1、耳硬化症致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2、手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。
3、不能手术者可配助听器。
耳硬化症的治疗方案：
1、以手术治疗为主，包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。
2、药物治疗，可给予维生素、氟化钠等。
3、如鼻腔、鼻咽腔、扁桃体有病变时，应先予治疗。
4、治疗失败或不宜手术者可配助听器。
耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。
