耳硬化的患病原因尚不明确，目前的医疗方法只能恢复听力，但是却不能根治。
诊断检查
耳镜检查
外耳道因皮肤变薄而显宽大，耵聍分泌甚少，鼓膜完整，活动良好，早期可在后上象限透见淡红色区域，乃活动性病灶苗面粘膜充血的反映，称schwartze征，咽鼓管功能正常。
听力检查
用c512音叉行weber试验，结果偏向患侧或听力损害较重侧，rinne试验阴性，schwabach试验骨导延长，gelle试验阴性，纯音侧听结果视镫骨固定程度与病灶范围而异，语频气导平均约30—50db，曲线初呈上升型，后渐变平坦，语频区骨导正常，在2—4khz区曲线常呈v型下降，称卡哈切迹。气骨导间距随病变的进展逐渐增宽，但平均最大不超过50db，否则应疑为听骨链中断，音衰减及重振试验阴性，自描听力计检查，曲线多为ⅰ型。 言语测听：接受阈升高，曲线与正常者相似，但平行右移。 声导抗测试：鼓室导抗图早期可为a型，偶呈“起止型”双相曲线，后随镫骨固定程度加重而成as型。静态声顺值低于正常范围。镫骨肌声反射阈早期升高，后即消失。伴耳蜗受累者，weber试验的偏向不定，rinne试验阴性，schwabach试验骨导缩短。纯音测听气导曲线呈缓降型，仍有一定的气骨导间距。言语识别率降低，可出现响度重振现象，音衰减试验结果不定。自描测听曲线ⅱ型。鼓室导抗图呈低峰型，镫骨肌声反射引不出。
颞骨x线平片无异常
在高清晰度断层片上可能看到两窗区、迷路或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变。 诊断 双侧非对称性进行性传导性聋，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，gelle试验阴性，在骨导纯音曲线上有卡哈切迹，as型室导抗图，，据此可诊断为镫骨性耳硬化。 无明显原因的、与年龄不相符的感音性聋患者，如有耳硬化家族史，鼓膜上有schwartze，如有耳硬化家族史，鼓膜上有schwartze征，听力图上仍可见气骨导间距，as型鼓室导抗图，言语识别率低，特别是在x线断层片上发现迷路或内耳道骨壁上有增生区者，可确诊为迷路性耳硬化。 鉴别诊断 本病需与先天性无卵圆窗症、先天性听骨畸形或固定、粘连性中耳炎、渗出性中耳炎、后天原发性上鼓室胆脂瘤、封闭型鼓室硬化症、paget病和以耳聋、蓝巩膜、骨质易碎为特征的van der hoeve综合征等相区别。
治疗方案手术疗法
耳硬化手术
(1)镫骨手术
对固定的镫骨进行直接处理，以求改善患者听力。防止病情继续发展适用于气导听力损失30db以上，气骨导差距15db以上的13-80岁的耳硬化症病人。手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术、镫骨部分切除术、co激光镫骨部分切除术、人工镫骨术。将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。
(2)内耳开窗术
因一般开窗于外半规管，故也称外半规管开窗术。即在外半规管开一小窗口，使声波经此窗传人内耳，适用于镫骨手术。有困难的患者如面神经畸形、镫骨动脉残留、前庭窗硬化灶过于广泛等。
药物防治
尚无对耳硬化症病灶有肯定治疗与预防作用的药物，但国内外都在进行这方面的探索处于试用观察阶段的药物有氟化钠疗法(氟化钠肠衣片20mg，每日2次；同时口服葡萄糖酸钙，维生素40d万单位每日3次)。硫酸软骨素疗法(硫酸软骨素片600mg，每日2次)。对耳硬化症有一定防治作用。伴耳蜗性耳硬化者可使用氟化钠8.3mg，碳酸钠364mg，每日3次内服。亦可加用400单位的维生素d，维持半年后减量，2年后停药。据称可能使一些患者的病变停止进行。 在有中耳畸形或镫骨被硬化灶完全包埋而无法切除时，可施用外半规管开。
选配助听器
不适于或不愿接受手术、药物治疗者可根据病人听力损失情况酌情选配适宜的助听器。
9注意事项编辑1、
耳硬化病症研讨会
本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2、本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。
3、手术治疗：一是做手术安置人工电子耳蜗，让其听声学语；一是造成感音神经性耳聋的颅内占位性病变的手术治疗，例如听神经瘤、小脑桥脑角肿瘤等，通过手术将肿瘤摘除，使听力恢复，另外，颅脑外伤出现的血肿、颞骨骨折压迫听神经，所引起感音神经性耳聋，彻底清除病灶，使听神经不被压迫，听神经断裂可做听神经。
4、扩张血管药物以及维生素b族、维生素c等，均对此类患者听力恢复起到一定作用。
耳硬化的治疗主要是以手术治疗为主要治疗方法，而药物治疗只是在手术治疗以后预防感染，起到消炎抗菌的作用的。
