病因及危险因素
其病因不明，发病年龄多在20岁~40岁。国外报道患者女性多于男性，而国内报道则男性略多于女性。一般认为，迷路骨壳的营养障碍、内分泌的影响及遗传因素可能为本病发生的有关因素。
症状表现
本病为渐进性耳聋，两耳先后受累。早期为传导性，耳蜗受累则出现混合性聋；晚期则为感音性聋，伴有使病人甚感苦恼的耳鸣。在嘈杂的环境中，病人自觉听力反而较安静环境中为佳，这种现象称“韦氏错听”。耳蜗受累后，这种现象消失。有部分病人可能有眩晕症状。
检查可见外耳道宽大，耵聍少，鼓膜亦可能变菲薄。有的病例，透过菲薄的鼓膜可以见到鼓岬部之红色区，此为鼓岬海绵化病灶之体征，称为施瓦次(schwazty)征。咽鼓管功能正常。
音叉检查为传音性聋，gell’s试验为阴性。纯音电测听检查，早期气导以低频下降为主，骨导在耳蜗未受累时可正常或有卡哈(carhart)切迹。镫骨全固定时气导呈水平型听力下降曲线。耳蜗受损可出现混合性耳聋的听力曲线。如耳蜗某一部受损，尚可出现气导和骨导深谷型曲线。
诊断
根据病史及检查，对典型病例诊断尚易，但应注意与先天性听骨链强直相鉴别：此类病人出生时即有听力障碍，并不随年龄增长而加重；因炎症所致的听骨链强直、粘连或离断，鼓膜多有病迹。
治疗方法
氟化钠10mg~20mg，口服，每日3次，有一定效果，但不确定。手术治疗为增进听力的主要措施，远期效果尚未臻理想。主要手术镫骨手术及半规管开窗术两类，或配用助听器。
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