1、低苯丙氨酸饮食
主要适用于典型pku以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/l（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d），2岁均约为25—30mg/（kg.d），4岁以上约10—30mg/（kg..d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/l（2—10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
2、bh4、5—羟色胺和l—dopa
主要用于bh4缺乏型pku，除饮食控制外，需给予此类药物。
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