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【导 读】临床症状多于1岁以内出现,表现为肝大,反复发作的低血糖,且可因低糖血症而致智能低下,患儿体型较矮
临床症状多于1岁以内出现,表现为肝大,反复发作的低血糖,且可因低糖血症而致智能低下,患儿体型较矮小、脸圆,腹大,颊、臀部脂肪堆积,常因感染诱发酸中毒、酮尿、高脂血症,乳酸血症,血尿酸增高等。
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