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【导 读】由于免疫学上提示酶的缺乏属不完全性,可试用苯妥因钠防治低血糖症而获效,肝大可缩,糖原沉着也减少,血乳酸恢复正常,但酶活力仍不正常。治疗机理可能抑制胰岛素分泌。饮食上需给予高蛋白饮食,使其有足够的氨基酸转化成葡萄糖,这类患者病情往往较轻,不必
由于免疫学上提示酶的缺乏属不完全性,可试用苯妥因钠防治低血糖症而获效,肝大可缩,糖原沉着也减少,血乳酸恢复正常,但酶活力仍不正常。治疗机理可能抑制胰岛素分泌。饮食上需给予高蛋白饮食,使其有足够的氨基酸转化成葡萄糖,这类患者病情往往较轻,不必特殊治疗。此型亦属遗传性缺陷,病因不明,预后较第i型为佳。
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