第六型糖原累积病_糖原积累病

本病亦称her"s病，由于肝磷酸化酶缺乏所致。临床表现与ⅲ型相似，但相对较轻，以肝大为特征，低血糖症较轻或可不发生，诊断依据：①空腹及餐后注射胰高糖素均不能使血糖上升，提示缺少肝磷酸化酶。②肝活检示糖原含量增多及磷酸化酶活力减低，亦可用白细胞鉴定此酶的活力，本症病情较轻，预后较好，可不予治疗，但为了防止低血糖症，可给高蛋白少食多餐，以免饥饿。亦可用苯妥因钠防治低血糖症，肝糖原可减少，但活力不上升。本症亦属常染色体隐性遗传，病因不明。