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【导 读】本病是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麦芽糖酶）缺乏所致，该酶是一溶酶体酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏时，大量糖原累积在溶酶体内，溶酶体膨胀造成细胞受损。体内各种组织均受累，病理检查可见肝、肌肉、心、脑干运动核和脊髓前角细胞中有大量糖原
本病是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麦芽糖酶）缺乏所致，该酶是一溶酶体酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏时，大量糖原累积在溶酶体内，溶酶体膨胀造成细胞受损。体内各种组织均受累，病理检查可见肝、肌肉、心、脑干运动核和脊髓前角细胞中有大量糖原累积。
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生长激素缺乏症2017年04月13日
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