诊断：
fox等曾认为诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准：
1.临床上病变仅局限于外阴，经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤，方可考虑原发于外阴，但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴
2.外周血及骨髓应无任何异常细胞
3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔数月。
4.以往无淋巴瘤病史。boston等(1974)提出数月应该明确定为6个月
macleod等建议最好采用外阴肿块切开或切除活检，因为针刺或针吸活检可能会因取到的组织细胞太少既不能定性也多不能分型另外，需进行全身检查包括血液学检查如血沉、血清乳酸脱氢酶，胸部x线检查腹部和盆腔ct或mri骨骼扫描，骨髓活检等，以明确原发还是继发，同时有利于准确分期nhl的分期标准主要采用ann arbor分期(1971)外阴nhl的分期还可参照figo分期方法但ann arbor分期更能说明问题，更能指导临床作适当的治疗。
女性生殖道nhl的ann arbor 分期：
ie：肿瘤局限于外阴阴道宫颈、宫体。
ⅱe：肿瘤并累及同侧的盆腔或腹腔淋巴结。
ⅲe：肿瘤并累及双侧的盆腔或腹腔淋巴结。
ⅳ：肿瘤并累及卵巢骨髓
每一期根据有无全身症状分为a、b。a：无症状。b：无原因的发热＞38℃连续3天以上、盗汗及6个月内体重无原因下降＞10%。
鉴别诊断：
需注意与外阴下列疾病相鉴别：
1.炎症 为混合类型的淋巴细胞浸润，还可见其他炎细胞。
2.淋巴上皮样癌 有上皮成分高分子量 角蛋白阳性。
3.分化差的癌 大细胞淋巴瘤(包括间变性大细胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌未分化鳞状细胞癌的区别有时较困难，主要靠免疫组化染色
4.其他肿瘤 包括黑色素瘤merkel细胞癌横纹肌肉瘤等
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