自身免疫性溶血性贫血是由于产生了抗自身红细胞的抗体，而使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性贫血中最常见的类型。
（一）温抗体型自身免疫溶血性贫血，病因明确者，应积极治疗原发病。糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg/d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量强的松（>15mg）以维持血液学的改善；或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解；有脾切除禁忌证；每日需较大剂量强的松（>15mg）维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤：50～200mg/d；环磷酰胺：50～150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3～6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。其它：（1）大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4～1.0g/kg，连用5d，对小部分igg介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。（2） 血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。（3）输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。
（二）冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，寻找潜在疾病，治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖。免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，疗程3～6个月（或环磷酰胺：100～150mg/d,疗程>3个月）。
