自身免疫性溶血性贫血是由于产生了抗自身红细胞的抗体，而使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性贫血中最常见的类型。
本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同，小儿患者以急性型多见，与成人患者多为慢性型不同。
1.温抗体型
（1）急性型：占70%～80%，患者多为婴幼儿，偶见于新生儿，发病年龄高峰约为3 岁，以男性占多数。发病前1～2 周常有急性感染病史。起病急骤，伴有发热，寒战、进行性贫血、黄疸、脾肿大，常发生血红蛋白尿。少数患者合并血小板减少，出现皮肤、黏膜出血。临床经过呈自限性，起病1～2 周后溶血可自行停止，3 个月内完全康复者占50%，最长不超过6 个月。严重溶血者，可发生急性肾功能不全，出现少尿、无尿和氮质血症等。急性型者对肾上腺皮质激素治疗的疗效较好，预后一般良好，大多能完全恢复，但合并血小板减少者，可因出血而致死亡。
（2）亚急性型：患者多为9 岁以下小儿，以继发性者占多数。发病前1～2周常有流感或菌苗注射史。起病缓慢，主要症状为疲劳和贫血、黄疸和肝脾肿大，一般无全身性疾病存在，少数患者因合并血小板减少而有出血倾向。在病程中常反复发作，使症状加剧。病程一般约2 年，有的患者经过治疗后获得痊愈，有的病情迁延，转为慢性型。合并血小板减少者可因出血而死亡。
由青霉素引起者，与青霉素剂量有关，若每天用量超过120 万u，则很少出现溶血。即使出现溶血，通常也较轻，停药后溶血很快消退。
（3）慢性型：患者绝大多数为学龄儿童。以原发性者占多数，偶尔继发于系统性红斑狼疮等结缔组织病。起病缓慢，病程呈进行性或间歇发作溶血，反复感染可加重溶血。主要症状为贫血、黄疸、肝脾肿大，常伴有血红蛋白尿。这些症状常反复发作，溶血可持续数月或数年。原发性者的病程可长达10～20 年；继发性者的预后视原发病而定，合并感染可加重病情，血小板减少者预后大多严重，甚至出现溶血危象。常并发其他血细胞成分异常，如合并中性粒细胞或血小板减少（even 综合征）。肾上腺糖皮质激素疗效不肯定，病死率在10%左右，主要见于伴有全身性疾病的病例。
2.冷抗体型
（1）冷凝集素病：急性患者多为5 岁以下小儿，常继发于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染等，钩端螺旋体病和水痘也可发生。起病急骤，主要表现为肢端发绀和雷诺征，伴程度不等的贫血和黄疸。临床经过呈自限性。原发病痊愈时，本病亦随之痊愈。慢性型患者主要见于50 岁以上的老年人，大多为原发性，亦可继发于红斑性狼疮和慢性淋巴结炎，病情经过缓慢，常反复发作，预后严重。
（2）阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria，pch）：在我国不少见，1 岁以后小儿均可发病，多继发于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等疾病，少数为原发性。病儿受冷后发病，大多起病急骤，突然出现急性血管内溶血，表现为发热、寒战、腹痛、腰背痛、贫血和血红蛋白尿。偶伴雷诺征。大多持续数小时即缓解，缓解后；若再受冷，可复发。
