自身免疫性溶血性贫血是由于产生了抗自身红细胞的抗体，而使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性贫血中最常见的类型。
（一）病史及症状
（1）病史提问：注意，①有无黄疸、输血史；②是否有疼痛性手足发绀；③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等）支原体、病毒感染及梅毒等疾病。④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等药物。
（2） 临床症状：头昏、乏力、气短、心悸；寒战、发热、腰痛、胸闷（急性溶血）。
（二）体检发现：贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大，部分病人有手足发（冷抗体型）。
（三）辅助检查 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板正常；网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。骨髓象：增生活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性（温抗体型自身免疫溶血性贫血）。冷凝集素试验阳性（冷凝集素综合征）。冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性（阵发性冷性血红蛋白尿症）。
（四）鉴别诊断1. 遗传性球形红细胞增多症：有家族史；外周血小球形红细胞>10％；红细胞渗透脆性试验阳性；自溶试验：溶血>5％。2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：g6pd活性减低。
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