再生障碍性贫血治愈成为可能_再生障碍性贫血

　　中国医学科学院血液学研究所血液病医院日前得出结论，经过多年探索，我国再生障碍性贫血的群体、基础及临床研究，取得比较完满的成果。至此，再生障碍性贫血（aa）的治愈已成为可能。
　　再生障碍性贫血曾是一种难治性的内科血液病。在医院几代人辛劳工作的基础上，课题主要负责人邵宗鸿教授带领科研人员在对aa病治疗方面获得诸多研究成果和创新，填补了国内空白。他们首次进行了全国范围的前瞻性aa流行病学研究，平均7.4/10万的aa发病率，否定了既往认为亚洲国家aa发病率高于欧美的论断。他们证实了大多数aa患者的造血干细胞并没有明显的质的改变，其病理机制是因为t细胞功能被异常激活，分泌大量造血负调控因子，进而“抵消”了体内造血正调控因子，从而抑制造血干细胞造血。由此，他们提出aa是t细胞功能亢进导致的造血功能衰竭，是一种免疫病。其中c－ki1受体在aa患者体内cd＋34细胞膜上的表达研究成果，国内外至今尚未见报道。

　　以往国外对aa的分型按病程长短计算，过于机械，许多患者生前无法完成诊断。邵宗鸿教授等人根据我国aa患者的特点，确定了诊断和疗效标准，对提高疗效起到关键性的作用。

　　据介绍，自从证实aa是免疫性疾病后，治疗研究一度陷入困惑，因为大剂量的免疫抑制治疗，势必增加aa患者感染的风险。结合病理机制的研究结果，研究人员在国际上首次提出序贯使用免疫抑制剂，同时联合激素等药物疗法，有效率超过80％，且早期死亡率大幅下降，低于5％。通过长期疗效观察，治疗后，aa患者临床症状消失，5年生存率达到80％。