脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后,部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后,临床症状可得到纠正。
【症状体征】
1.脾脏肿大:可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。
2.外周血细胞减少:常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时,各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时,可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时,患者抵抗力下降,容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。
3.脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。
【疾病病因】
肝炎、血吸虫病、慢性寄生虫感染、血液系统疾病。
脾亢可分为原发性及继发性。病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于病因较明确的脾肿大患者,如各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化),慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。
多种原因造成脾大引起的一组综合征。它不是一个独立的疾病,主要特点是脾脏肿大,把大量血液阻留在脾内,使循环血量减少,为了维持有效循环血容量,细胞外液进入血循环,从而产生血液稀释,另外肿大的脾脏还可加速血细胞破坏,并抑制血细胞的成熟,结果使血细胞如红细胞、白细胞或血小板减少,而骨髓呈增生现象,切脾后则全部恢复正常。
【诊断检查】
1.病史详询有无肝炎、血吸虫病、慢性寄生虫感染等病史,是否患有血液系统疾病。目前治疗情况如何。
2.体检注意肝、脾是否肿大,肿大的程度,有无腹水、黄疸。
3.检验检查血、尿常规、凝血酶原时间、肝、肾功能以及骨髓像。
【详细检查】
1.脾脏肿大。
2.外周血细胞减少:其中红细胞、白细胞或血小板可一种或多种(两种或三种)同时减少。
3.骨髓造血细胞增生:骨髓增生活跃或明显活跃。部分病例可出现轻度成熟障碍表现。
4.脾脏切除后可使外周血象接近或恢复正常。
5.51cr标记的血小板或红细胞注入体内后,进行体表扫描,可提示血小板或红细胞破坏过多。