“肝掌”背后隐藏的真相

肝掌和肝病面容是慢性肝炎和肝硬化的常见体征。然而，“典型肝掌”不一定就是肝硬化，其背后还可能隐藏别的病魔。 　　【患者案例】一位张姓患者，男性，54岁，大学教师，1984年即发现患乙肝，不过多年来无症状，肝功能正常，也没有治疗。但是近年来逐渐出现面部、双手掌皮肤充血潮红，到多家医院就医，均诊断为肝硬化。　　其病历多处记录有“典型肝掌”、“典型肝病面容”。因鼻尖充血明显，他曾看过皮肤科，被诊断为酒糟鼻。近几个月来除了全身皮肤充血更加明显外，还出现了头晕、目眩、头痛。头痛和眩晕呈发作性，无诱因，几秒钟到2分钟后自行缓解。每次洗澡后皮肤瘙痒难忍。偶有四肢麻木。虽经中西药物治疗，但疗效不佳，自觉病情日趋严重。　　从外表看来，患者的情况很不错，红光满面，容光焕发，面部、手掌皮肤明显充血潮红，难怪屡屡被当成“典型肝掌”、“典型肝病面容”的病例。不过，所谓肝掌是指双手掌大、小鱼际部位皮肤变成大片红色，压之退色的毛细血管扩张充血现象。肝病面容是指面部皮肤变得黝黑晦暗，患者主要表现为全身皮肤充血潮红，面部、颈部、手掌尤甚，眼结膜也充血。 因此，患者不过是貌似“肝掌”、“肝病面容”而已，实非真正的肝掌和肝病面容。患者无黄疸，肝脾也无肿大，乙肝为“小三阳”，但乙肝病毒定量检查阴性，肝功能完全正常，白细胞、血小板也正常，没有明显的肝硬化的证据。而他的红细胞高达7.12×1012/升，血色素高达223克/升，远远高于正常，因而初步诊断为真性红细胞增多症。当天即住进血液科，并经进一步检查证明诊断正确，经过几次放血治疗，病情迅速好转。显然，这是一例典型的貌似肝硬化的真性红细胞增多症患者。　　真性红细胞增多症是一种以红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，起病缓慢，可在患病若干年后才出现症状，有的在偶然验血时才发现。因血容量增多，血液黏滞度增加，导致全身各器官血流缓慢和组织缺氧。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花等类似神经症症状。以后有肢体麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒和消化性溃疡。约半数病人有高血压，常有肝肿大，多有脾肿大。患者皮肤和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、鼻、颈部和四肢末端为甚，眼结膜显著充血。实验室检查主要为血容量增多，血红蛋白增高，骨髓检查各系造血细胞显著增生。真性红细胞增多症是一种少见病，一般医生没见过，缺乏临床经验，如果合并乙肝，就更容易误诊，值得病人和医师注意。