侏儒症患者怎么治疗_侏儒症

来源:未知 作者:admin 时间:2017-05-28
【导 读】侏儒症患者能不能恢复正常呢?那要看具体情况了。那侏儒症的治疗都有哪些呢?我们来看一下。 侏儒即矮子,侏儒症一般指成年后身高在1,3o米以下。垂体性侏儒是垂体分泌生长激素不足或是周围组织特别是骨胳系统对该激素不敏感而引起的矮小病症。它可以是单项生

  侏儒症患者能不能恢复正常呢?那要看具体情况了。那侏儒症的治疗都有哪些呢?我们来看一下。

  侏儒即矮子,侏儒症一般指成年后身高在1,3o米以下。垂体性侏儒是垂体分泌生长激素不足或是周围组织特别是骨胳系统对该激素不敏感而引起的矮小病症。它可以是单项生长激素不足,也可以同时伴有其他垂体促激素不足,如促性腺激素,促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素的不足。但比较多见的是生长激素伴促性肠激素不足。

  病人的特点是随着年龄增长其高度和体重越来越落后于同年龄组的孩子,肌肉不发达,面容稚气,皮肤早年起皱呈“小老人“,身材比例匀称,智力发育佳,成年后无副性征,女性无乳房发育及月经,男性无胡须,喉结,睾丸细小,甚至隐睾,阴茎和前列腺发育不良形如幼儿,无阴毛,腋毛。

  引起垂体性侏儒的原因可以是颅脑外伤,手术,脑部炎症,肿瘤及血吸虫病后,也可以找不到病因.诊断除直接测定血浆中生长激素浓度外,可以摄手和胸部x片测定骨龄,一般延迟4年以上有诊断价值。

  因人类生长激素来源有限,尚不能广泛用于治疗中。患者可用人生长激素5mg/次,每周 3次或10mg/次,每周二次,晚上肌注。目前常用的治疗方法是小剂量甲状腺 干制剂30~90mg /日(甲状腺功能需调整在正常范围),绒毛膜促性腺激素50o~1000单位,每周1~2次肌注(副作用男性有睾丸胀痛,遗精等),苯丙酸诺龙 6.25~12.5mg/次,每周1次(每月每公斤1~2mg),疗程3~6月。可疑者在14岁,确诊者在8~12岁开始治疗,过早及剂量过大反阻碍骨胳长高造成“横胖(副作用,女性声音粗哑,出现喉结及阴蒂肥大应停药),如系肿瘤引起者首先处理原发疾病。

  治法与方药:

  1.肾精亏虚:

  治法:滋肾填精,养血壮骨。

  方药:补肾地黄汤加味。方中熟地、山药、枸杞、杜仲、紫河车、鹿角胶、萸肉补肾壮阳,补血固精;当归、牛膝活血壮腰;龟板、丹皮滋阴润燥;茯苓、泽泻、甘草健脾利湿。若气短乏力,加党参、黄杞。

  侏儒症2.肾阳不振:

  治法:温补肾阳,益气利水。

  方药:右归饮加味。方中熟地、山药、枸杞子、杜仲、菟丝子、紫河车、鹿角胶,附子、肉桂、山萸肉补肾壮阳,温中散寒;黄杞、泽泻、甘草益气健脾;当归、龟板胶养血活血,滋阴调经。若腰膝酸软或足跟痛,加仙灵脾、狗脊。

  3.肺肾两虚:

  治法:益肺补肾,健脾壮骨。

  方药:补肺汤合河车大造丸加减。方中孩儿参、天冬、麦冬、黄杞、杞子、熟地、五味子补肺滋阴;山药、山萸肉、杜仲、紫河车补肾壮骨;白术、甘草、茯苓、陈皮健脾燥湿。若肺阴不足有虚热,加黄柏、龟板。

  4.脾胃虚弱

  治法:益气健脾,补肾壮骨。

  方药:异功散合大造丸加减。方中党参、白术、茯苓、山药、薏苡仁、陈皮、甘草、鸡内金益气健脾,和胃消食;龟板、牡蛎、当归、紫河车补肾养血,固精壮骨。若下利清谷,滑泄不禁者,加诃子肉,肉豆蔻。

  5.肝肾阴虚

  治法:柔肝滋肾,益气生津。

  方药:大补阴丸加减。方中熟地、杞子、龟板、白芍、知母、黄柏、苍术、牡蛎滋补肝肾,滋阴柔肝,平肝潜阳;当归、黄杞、紫河车、甘草、陈皮益气养血。

  西医治疗

  (一)西药治疗

  1.生长激素 其应用有严格指征,生长激素的应用年龄越小越好,dna重组生长激素(hgh)用量每因为0.7u/kg,一周剂量分为每日注射效果较好,用药2周,停药 2周,数月后减量,维持1~2年,甚或5~6年或更长。也可采用hgh 0.12u/kg皮下注射,每日一次,维持一年。初用阶段生长率常明显加速,身高、体重迅速增长,但骨骺及性征变化不显著。经治疗后50%可达正常身高,疗程中必须供给丰富的蛋白质;自1985年以来生物工程合成ghrh应用于临床,其用法为ghrh1-29 (groliberin) 30~60μg/kg和hgh (genotrepuin) 0.1u/kg,每晚睡前30分钟以微量注射泵持续腹壁皮下注射,疗程6个月,有40%~80%病例对ghrh刺激有反应。

  2. 雄性激素 在用hgh治疗时,不宜同时或过早应用雄性激素,以免骨骼早期融合。对gh疗效欠佳者,可采用合成类固醇激素,如苯丙酸诺龙,但必须掌握使骨龄明显小于年龄为宜,一般骨龄落后5年以上。诊断明确者于8~12岁开始应用为好;诊断可疑者14足岁后开始用药,剂量为 1~1.5mg/kg,每2周一次,肌肉注射,半年为一疗程。休息3~6个月,可重复治疗,但需复查骨龄,若骨龄与年龄相差不足3年者暂不用此药。治疗后每年身高可增长10cm左右,食欲增进,体重增加,肌肉发达,体力强壮,外生殖器发育,男性效果优于女性。

  3.绒毛膜促性腺激素(hcg)一般认为从接近性发育年龄时开始应用较好。剂量为500~1000u,皮下注射,每周二次,半年为一疗程;或1000u隔日一次,肌肉注射,2周后改为500u,每周二次,3~4月为一疗程,可取得一定疗效,对性腺及第二性征的发育有刺激作用。

  侏儒症4.甲状腺制剂 本症兼有甲状腺功能低下者使用最宜,或应用苯丙酸诺龙的同时加小剂量甲状腺片20~40mg/日联合治疗。一般不应常规应用,否则会降低hgh的作用。

  (二)手术或放射治疗

  侏儒症由颅内肿瘤引起者,应手术治疗,可采用经颅或经蝶窦手术,加术后放疗;肿瘤<1cm2 者可考虑直线加速器放射治疗或伽玛力治疗。

  其他治疗

  本症应以西药激素治疗为主,中医辨证施治为辅,治疗目的与方法为:①促进生长,可采用生长激素或同化类固醇治疗;②对有明显周围内分泌腺(甲状腺、肾上腺皮质、性腺)功能减退者,作相应的激素补充治疗;③若病因由颅内肿瘤引起者,则应采用手术或放射治疗。

  采用纯中药治疗此病比较好,标本兼治,采用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且减少了西药的副作用。中医根据患者的征候辨证施治,制定出治疗方案,控制病情,缓解症状,使病人逐渐康复,患者生活中要注意保健。

  侏儒症患者要相信医学,相信自己,保持一颗乐观的心态,积极的配合医生的治疗,早日恢复健康的身体。

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