侏儒症的表现及诊断治疗_侏儒症

来源:未知 作者:admin 时间:2017-05-28
【导 读】侏儒症是指在相似环境下,患儿身高较正常儿童平均低30%。若因下丘脑、垂体前叶功能低下致使生长激素分泌减少引起的侏儒症,又称垂体性侏儒症,是临床最多见的一种。 一、临床表现 患儿在出生时身高和体重都正常,一般在1岁以内由于生长缓慢常不被发现。随着

  侏儒症是指在相似环境下,患儿身高较正常儿童平均低30%。若因下丘脑、垂体前叶功能低下致使生长激素分泌减少引起的侏儒症,又称垂体性侏儒症,是临床最多见的一种。

  一、临床表现

  患儿在出生时身高和体重都正常,一般在1岁以内由于生长缓慢常不被发现。随着年龄的增长,常于2-3岁后因外观明显小于实际年龄才被发现。其身高往往低于正常同龄儿,骨骼发育缓慢,骨龄落后于年龄2岁以上,但身体各部比例仍与其实际年龄相符,患儿智能发育亦正常。患儿面容幼稚,呈娃娃脸,头发纤细柔软,皮下脂肪较多。牙齿萌出迟缓,由于下颌骨发育欠佳,乳牙排列不齐。手足较小,男孩阴茎较小,多数青春发育期延迟。

  二、诊断要点

  1.临床表现:身高较正常儿童平均低30%,每年长高不足4厘米。面容幼稚,皮下脂肪丰满.声音尖细:青春发育延迟,常见阴茎短小,睾丸发育不良。

  2.骨龄常低于实际年龄2岁以上。

  3.生长激素峰值减少。

  4.血清类胰岛素生长因子下降。

  三、治疗方案

  1.生长激素替代疗法:基因重组人生长激素已用于本病治疗。目前大多采用每日0.1单位/kg,皮下注射一次,每周6-7次。开始治疗的年龄愈小,效果越好,治疗应持续至骨骺愈合为止。治疗过程中如有甲状腺素缺乏应同时补充。

  2.使用合成代谢激素:常用的有苯丙酸诺龙和康力龙等。

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