垂体性侏儒症的病因病理_侏儒症

来源:未知 作者:admin 时间:2017-05-28
【导 读】垂体性侏儒症系由于垂体前叶功能不足所引起的生长发育障碍。 【病因及发病原理】 根据病因可将本病分为两类。 一、原发性 多数患者原因不明,也无家族史,仅小部分有家族性发病史,为常染色体隐性遗传。 二、继发性 较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑

垂体性侏儒症系由于垂体前叶功能不足所引起的生长发育障碍。

【病因及发病原理】

根据病因可将本病分为两类。

一、原发性 多数患者原因不明,也无家族史,仅小部分有家族性发病史,为常染色体隐性遗传。
二、继发性 较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞,常见者有肿瘤( 如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等 ),感染( 如脑炎,结核、血吸虫病、弓浆虫病等 ),外伤,血管坏死及x线损伤等。

【病理变化】

以垂体萎缩为主,垂体前叶分泌生长激素不足以致发育迟缓,也可能由于下丘脑生长激素释放因子缺乏。生长激素直接作用于全身的组织细胞,可以增加细胞的体积和数量,促进机体生长。生长激素主要为一种蛋白质合成激素,它能加速氨基酸由细胞外转运到细胞内,刺激dna的复制及rna的转录, 生长激素能减少外周组织对葡萄糖的利用,血糖因而升高,它能抑制葡萄糖向细胞内转移,与胰岛素促进葡萄糖向细胞内运转的作用恰好相反,因此,它与胰岛素在糖代谢的调节中存在着相互拮抗的作用;此外,它能促进脂肪的动员与利用以供应能量。当生长激素缺乏时则引起生长缓慢甚至停滞。

多数患者同时有垂体促性腺激素分泌不足,部分病例也有促甲状腺素、促肾上腺皮质激素分泌不足而引起有关内分泌腺的功能障碍。

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