侏儒症的常识简介_侏儒症

来源:未知 作者:admin 时间:2017-05-28
【导 读】侏儒症就是大家所说的小矮人。侏儒症患者其实除了个子比正常人矮点,别的方面都和正常人一样。那么为什么会引发这种疾病呢?我们来看一下下面关于侏儒症的介绍。 侏儒症是由垂体引起的,称为垂体侏儒。垂体侏儒的病因有两种,一种是原发性,病因不明,部分属

  侏儒症就是大家所说的小矮人。侏儒症患者其实除了个子比正常人矮点,别的方面都和正常人一样。那么为什么会引发这种疾病呢?我们来看一下下面关于侏儒症的介绍。

  侏儒症是由垂体引起的,称为垂体侏儒。垂体侏儒的病因有两种,一种是原发性,病因不明,部分属遗传性疾病。一种是继发性,即由于垂体周围组织有各种病变,包括肿瘤,如颅咽管瘤、垂体黄色瘤等;感染如脑炎、脑膜炎、结核病;血管病变及外伤。

  原发性垂体侏儒多见于男孩,初生时正常,1-2岁左右发育也正常,一般3-4岁开始发现生长发育落后,随着年龄的增长,孩子越大越显出智力的落后。如果是继发性的,发病年龄可在任何时候。如继发于垂体肿瘤,症状发生于肿瘤初起之时,并可伴有其他肿瘤的表现。垂体侏儒患儿从外观上看,比其实际年龄要小,但其四肢、躯干、头面部的比例都很匀称。只是个儿矮,整个儿成比例的缩小,智力发育可不受影响,看起来像小大人。真正的垂体侏儒比较少见。因此,不要把个子矮的孩子都认为是这种病。

  个子矮称为侏儒状态,原因很多。许多儿童期的慢性病都可以是它的病因,如先天性心脏病、心肌病、慢性肾炎、重症佝偻病、慢性营养不良、慢性寄生虫病、慢性肝病和结核病。如果有以上慢性疾病应着重治疗它。病因一旦去除,就会自然长高。此外,还有一种称为青春发育延迟症是最常见的一类。不少家长为自己的孩子找医生看病,大部分属于这一类。通俗地说就是晚发育,因此,不要把这类孩子误认为是垂体侏儒。

  垂体侏儒的治疗取决于病因

  如果是继发性的,应找到原发病进行治疗。如果是肿瘤,需要根据情况进行手术治疗。如果是炎症,应进行消炎治疗,使用合适的抗生素。真正的原发性垂体侏儒,需用激素治疗。目前已用生物工程生产出人工制造的生长激素,垂体侏儒患儿服用生长激素后会有立竿见影的显著效果,但目前价格昂贵,病儿必须有一定经济基础否则负担不起。

  分类

  软骨营养不良

  为染色体显性遗传,主要是长骨干骺端软骨细胞形成障碍,而影响骨的长度,使骨胳变粗而不增长,患儿四肢粗短,但躯干校长,所以上半身的长度大于下半身,垂手不过髋关节,手指粗短,各指平齐,鼻梁低下,头围较大,前额突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸显著,智能正常。长骨的x线检查见长骨短,弯曲度增大,两端膨大。

  先天性愚型

  又称唐氏综合症,是常染色体异常所致。患儿常矮小,伴有特殊面容和智能落后,病儿鼻梁低下,两眼距宽,两眼外纰向外上,口半张,常伸舌口外,手掌纹常通贯,小指短而向内弯曲,有时伴有先天性心脏病,染色体分析可确定诊断。

  粘多糖病

  由先天性粘多糖代谢障碍,使体内各组织细胞内贮存过量的粘多糖所致。初生时正常。从6个月至2岁时开始出现症状,患儿身材较矮,进行性智力低下,皮 肤粗厚,毛发干,眼距宽、鼻梁下陷,舌大,常伴有听力障碍,肝脾肿大,头大且方,手指粗而短。x线检查可见全身骨胳骨化过度,蝶鞍扩大,颅缝闭合过早,肋骨的近端窄而远端宽,形如飘带。患儿尿中粘多糖增加。

  肾小管性酸中毒

  是先天性或后天性肾小管功能障碍,引起小儿生长发育迟缓,同时多伴有厌食、疲乏、无力、多饮、多尿、烦渴等。x线检查可见长骨的骨质疏松和骨骺端改变,肾区钙化影,血液生化示高氯性代谢性酸中毒,血钾偏低,尿液多呈碱性或中性。

  克汀病

  为先天性甲状腺功能低下或缺如,俗称呆小症(详见内分泌病,甲状腺功能减退症)。

  家族性矮小体型

  与家族的体格型式有关,身长虽有一定程度不足,但其生长率、骨和牙的发育、性成熟均正常,无任何内分泌功能异常的表现。

  侏儒症的患者有时会遭受一些怪异眼光的歧视,这很让人气愤。但幸运的是现在大多数人们的观念已经变了,对待侏儒症和正常人已经没什么不一样的了。

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