按fab急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,apl)又称aml- m3型.其典型特征有:
①骨髓形态为胞浆含粗大颗粒和auer小体(也有微颗粒变异型)的异常早幼粒细胞增生；
②临床常有严重出血,且易合并dic和纤维蛋白溶解；
③90%的患者显示特异性染色体异位t(15:17)；
④化疗敏感(化疗耐药发生率小于5%),缓解生存期长,但早期死亡率高.
1986年我国上海血液学研究所首先应用全反式维甲酸(all-trans retinoid acid,atra)治疗apl获得成功,一时成为国内外首选取的apl诱导缓解治疗药物.
atra治疗的一般副反应有口唇、皮肤黏膜干燥,脱屑,阴囊皮炎,鼻塞,头痛、恶心呕吐,腹泻,骨关节痛及肝功能异常等.
严重副反应主要是维甲酸综合征(ras),见服atra后2～28天,主要表现为发热,吸困难,肺间质浸润,心包胸膜渗出,水潴留,肾损害和心衰等,如不早期识别并给予皮质激素治疗,患者将死于进行性缺氧和多器官衰竭.
严重者则当停用atra治疗.与atra相关的其他副反应还有颅高压综合征、高组织胺血症等.
我国某血液病防治中心开始选用中草药治疗apl获得成功,现已经成为被国内外医疗界所推崇.由于是纯中药,经过合理配伍、精心炮制,在治疗上并无副作用,但作用显效稍缓.
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