由于大颗粒淋巴细胞白血病甚为少见,尚无公认的疗效标准,如果给予治疗,可参照慢性淋巴细胞白血病的疗效标准. 大颗粒淋巴细胞白血病(lgll)并发症的出现和死亡与中性粒细胞减少有关,而中性粒细胞减少的合适治疗尚有争议.
糖皮质激素治疗可改善病情,但多为暂时性的.脾切除和造血生长因子的效果亦有限,小剂量甲氨蝶呤的初步结果令人振奋.单一药物化疗在t-lgll相关的prca患者有效.联合化疗对nk-lgll无效,很少能取得长生存.
【疗效标准】
由于大颗粒淋巴细胞白血病甚为少见,尚无公认的疗效标准,如果给予治疗,可参照慢性淋巴细胞白血病的疗效标准:
1) 完全缓解(cr):无临床症状及脾肿大.血象正常、外周血淋巴细胞<4×109/l.
2) 部分缓解(pr):脾缩小≧50%.血象:中性粒细胞>1.5×109或较疗效前增加50%以上,淋巴细胞绝对值较疗前减少50%.
3) 稳定:症状及实验室检查无变化.
4) 恶化:症状加重,脾脏增大50%以上.外周血淋巴细胞绝对值增加50%以上.
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