胰升糖素瘤系一种非分泌胰岛素的胰岛瘤，由胰岛a细胞瘤变分泌过多胰升糖素(glucagon，gg)所引起的特殊临床综合征。大多为恶性，以60~70岁最为多见，女性略多于男性，尤多好发于绝经后妇女。胰升糖素瘤的患者普遍存在糖耐量异常，并可出现中至重度的糖尿病。糖异生是血糖增高的主要原因；高浓度的gg可通过局部或血循环作用于b细胞，抑制胰岛素的释放；gg还可通过剌激肾上腺髓质释放儿茶酚胺，造成胰岛素的相对缺乏，肝糖输出增加。
对胰升糖素瘤而言，坏死溶解性游走性红斑最具诊断特异性。初起为红斑，逐渐隆起，中央成水瘤， 溃破留有渗出面，中心先愈合，表皮脱落，遗留色素沉着，边缘向外扩散，并有环形红色斑 块。皮疹整个周期7~14 d。好发于会阴、大腿两侧及下腹部。 同时，疼痛性口炎/唇炎也是非常常见的症状。此外，胰升糖素瘤还常见体重下降，虚弱无力，低蛋白血症，低氨基酸血症，正细胞正色素性贫血。偶见指甲脱离、裂甲、深静脉血栓形、肺栓塞 、腹泻、低血钾、腹痛、 厌食、恶心、呕吐、精神抑郁(常早期出现)、肾性糖尿。约半数病例有肝及 (或)淋巴结转移。实验室检查血浆gg显著增高，均大于86. 1×10-12mmol/l ( 300 pg/ml) ，一般可达(287~1430)×10-12 mmol/l (1000~5000 pg/ml)。胰升糖素瘤有赖于肿瘤组织的电镜、组织 化学、免疫荧光以及测得瘤组织gg含量增高确定诊断。
标签:
